Encéphalopathie subaiguë spongiforme transmissible

Auteur: Leandro Alegsa

09-05-2021

Une maladie à prions (également appelée encéphalopathie spongiforme transmissible) est une maladie qui est causée par des prions. Les prions sont des versions structurellement modifiées de petites protéines qui sont normalement exprimées dans les cellules. Contrairement aux maladies qui sont causées par une mutation du gène entraînant l'expression d'une protéine mutante, les prions sont capables de se répliquer et de transmettre des maladies par contact physique avec les protéines normales, ce qui entraîne un changement structurel de l'état normal à l'état de prion.

Contrairement aux bactéries, les prions ne sont pas considérés comme vivants car ils n'ont pas de métabolisme propre, ils ne possèdent pas de gènes et ne peuvent pas se reproduire naturellement en dehors d'une cellule hôte. Les maladies à prions sont très rares, et aucun traitement n'est disponible pour la plupart d'entre elles.

Presque toutes les maladies à prions connues sont des maladies neurologiques. Deux signes communs sont observés dans les maladies à prions typiques :

Maladies à prions

Peu de types de maladies à prions sont connus. Les plus importantes sont :

La maladie de Creutzfeldt-Jakob - Une personne peut contracter la maladie en mangeant de la viande de bœuf infectée par l'ESB, en subissant une transfusion sanguine d'une personne atteinte de la maladie, en s'injectant de l'hormone de croissance humaine extraite de corps atteints de la maladie ou en utilisant des instruments chirurgicaux infectés. Les patients souffrent d'ataxie, de démence et meurent généralement au bout d'un an.
La maladie du kuru - Cette maladie est observée chez les habitants de la Nouvelle-Guinée qui mangent le cerveau des personnes décédées. Les patients présentent une ataxie, une démence et une incapacité à bouger les yeux. Ils meurent généralement dans les deux ans qui suivent.
Le syndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker - Il s'agit d'un syndrome très rare qui se manifeste par une ataxie et une démence. Les patients meurent généralement au bout d'un an.

Les maladies à prions sont très rares. Avec la maladie de Creutzfeldt-Jakob, qui représente environ 85 % des cas, on compte environ 1 à 1,5 cas par million de personnes par an.

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Prion
Encéphalopathie

Questions et réponses

Q : Qu'est-ce qu'une maladie à prions ?

R : Une maladie à prions est une maladie causée par des prions, qui sont des versions structurellement modifiées de petites protéines normalement exprimées dans les cellules.

Q : Les prions peuvent-ils se reproduire et transmettre des maladies ?

R : Oui, les prions sont capables de se répliquer et de transmettre des maladies par contact physique avec des protéines normales, ce qui entraîne un changement structurel de l'état normal à l'état de prion.

Q : En quoi les prions diffèrent-ils des mutations de gènes entraînant l'expression de protéines mutantes ?

R : Contrairement aux maladies causées par des mutations de gènes entraînant l'expression de protéines mutantes, les prions sont capables de se reproduire et de transmettre des maladies par contact physique avec des protéines normales.

Q : Les prions sont-ils considérés comme vivants ?

R : Non, les prions ne sont pas considérés comme vivants car ils n'ont pas de métabolisme propre, ne possèdent pas de gènes et ne peuvent pas se reproduire naturellement en dehors d'une cellule hôte.

Q : Les maladies à prions sont-elles courantes ?

R : Non, les maladies à prions sont très rares.

Q : Quels sont les deux signes communs observés dans les maladies à prions typiques ?

R : Les deux signes les plus courants des maladies à prions sont les maladies neurologiques.

Q : Existe-t-il un traitement pour la plupart des maladies à prions ?

R : Non, il n'existe aucun traitement pour la plupart des maladies à prions.