Sclérose latérale amyotrophique

La maladie des neurones moteurs (parfois appelée maladie de Lou Gehrig ou sclérose latérale amyotrophique) est une maladie neurologique chronique, progressive et presque toujours mortelle.

Ce sont les cellules nerveuses qui font bouger les muscles lorsque nous parlons, marchons, avalons et bougeons notre corps. Ces maladies s'aggravent avec le temps. Elles provoquent des handicaps croissants et, finalement, la mort. Il n'existe pas de remède connu. Elle se caractérise par une mort lente mais constante des cellules nerveuses du système nerveux central qui contrôlent le mouvement volontaire des muscles. Autrement dit, les gens ne peuvent plus bouger, mais leur cœur continue de battre.

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est la plus courante des cinq types de maladies des motoneurones. Environ 5 à 10 % des cas sont directement hérités des parents de la personne atteinte.

Ce trouble entraîne une faiblesse musculaire et un rétrécissement (atrophie) des muscles dans tout le corps. Les motoneurones supérieurs et les motoneurones inférieurs meurent tous les deux, ce qui les empêche d'envoyer des messages aux muscles. Incapables de fonctionner, les muscles s'affaiblissent progressivement et s'épuisent (atrophie). Le cerveau finit par perdre sa capacité à lancer et à contrôler des mouvements volontaires. Cependant, même les patients qui se trouvent à un stade avancé de la maladie peuvent conserver l'intelligence, la mémoire et la personnalité qu'ils avaient avant le début de la maladie.

Symptômes

La maladie des motoneurones ne présente pas beaucoup de symptômes, ce qui la rend très difficile à diagnostiquer. Elle touche généralement les personnes âgées de 40 à 60 ans. Les premiers symptômes peuvent comprendre des contractions, des crampes ou une raideur musculaire, une faiblesse musculaire affectant un bras ou une jambe, des troubles de l'élocution nasale et des sons étranges, ou des difficultés à mastiquer ou à avaler. Ces symptômes généraux se transforment ensuite en une faiblesse ou une atrophie manifeste qui peut amener un médecin à croire qu'une personne est atteinte de SLA.

Les parties du corps touchées par les premiers symptômes de la SLA dépendent des muscles du corps qui sont les premiers touchés. Environ 75 % des personnes sont atteintes de la SLA au niveau des membres. Dans certains de ces cas, les symptômes touchent d'abord une des jambes, et les patients sont gênés lorsqu'ils marchent ou courent ou remarquent qu'ils trébuchent ou trébuchent plus souvent. D'autres patients voient d'abord les effets de la maladie sur une main ou un bras, car ils éprouvent des difficultés à accomplir des tâches simples nécessitant la dextérité de la main ou la capacité de déplacer de petites choses, comme boutonner une chemise, écrire ou tourner une clé dans une serrure.

Environ 25 % des cas sont des cas de SLA d'apparition bulbaire. Ces patients ont d'abord des difficultés à parler clairement. La parole devient difficile à comprendre et les troubles de l'élocution. Parler par le nez et parler plus doucement sont souvent les premiers symptômes. Des difficultés à avaler et une perte de mouvement de la langue s'ensuivent. Finalement, on observe une perte totale de la parole et de la capacité à garder les voies respiratoires dégagées lors de la déglutition.

Traitement

Il n'y a pas de remède à la SLA. Cependant, la Food and Drug Administration (FDA) a approuvé le premier traitement médicamenteux de la maladie : le riluzole. On pense que le riluzole réduit les dommages causés aux motoneurones. Des essais cliniques sur des patients atteints de SLA ont montré que le riluzole donne de meilleures chances de survie de plusieurs mois, principalement chez ceux qui ont du mal à avaler. Le médicament laisse également plus de temps avant qu'un patient n'ait besoin d'une aide respiratoire par un ventilateur ou une trachéotomie. Le riluzole ne guérit pas les dommages déjà causés aux motoneurones.

D'autres traitements de la SLA sont conçus pour rendre les symptômes moins douloureux et améliorer la qualité de vie des patients.

Questions et réponses

Q : Qu'est-ce que la maladie du motoneurone ?


R : La maladie du motoneurone est une maladie neurologique chronique, progressive et mortelle qui provoque la mort des cellules nerveuses du système nerveux central, entraînant un handicap croissant et finalement la mort.

Q : Quel est le rôle des cellules nerveuses touchées par la maladie du motoneurone ?


R : Les cellules nerveuses affectées par la maladie du motoneurone contrôlent les mouvements musculaires volontaires, tels que parler, marcher, avaler et bouger le corps.

Q : Existe-t-il un traitement pour la maladie du motoneurone ?


R : Non, il n'existe pas de traitement connu pour la maladie du motoneurone.

Q : Qu'est-ce que la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ?


R : La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est le type le plus courant de maladie du motoneurone qui provoque une faiblesse musculaire et un rétrécissement des muscles dans tout le corps, conduisant à une atrophie musculaire.

Q : Quelle est la cause de l'atrophie musculaire dans la SLA ?


R : Les motoneurones supérieurs et les motoneurones inférieurs meurent, ce qui les empêche d'envoyer des messages aux muscles, d'où l'atrophie musculaire.

Q : La maladie du motoneurone peut-elle être héréditaire ?


R : Oui, dans 5 à 10 % des cas, la maladie du motoneurone est directement héritée des parents.

Q : La maladie du motoneurone affecte-t-elle l'intelligence, la mémoire et la personnalité d'une personne ?


R : Même les patients à un stade avancé de la maladie du motoneurone peuvent conserver la même intelligence, la même mémoire et la même personnalité qu'avant le début de la maladie.

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