Maladie de Huntington
La maladie de Huntington est un trouble génétique. Elle affecte le cerveau et s'aggrave avec le temps. Elle peut entraîner des problèmes de mobilité, de perte de mémoire et de capacité de réflexion. Enfin, elle entraîne également des changements de comportement. La chorée est l'un des principaux symptômes de la maladie de Huntington. En moyenne, la maladie entraîne la mort environ quinze ans après l'apparition des premiers signes de la maladie. On la retrouve chez environ 6 personnes sur 100 000. Il y a 50 % de chances que les parents héritent de cette maladie.
En 1872, George Huntington a décrit ce trouble dans son premier article "On Chorea" à l'âge de 22 ans.
Une image au microscope de neurones épineux de taille moyenne (jaune) avec des inclusions nucléaires (orange) : celles-ci sont causées par la maladie
Histoire
La maladie porte le nom de George Huntington. George Huntington était spécialisé en médecine et en psychologie. En 1872, il a été le premier à décrire la condition médicale qu'il voyait chez les patients dans un article sur la science. Dans une revue de 1908, un scientifique important qui s'est également spécialisé en médecine et en psychologie, William Osler, a dit à propos de cet article "Dans l'histoire de la médecine, il y a peu de cas où une maladie a été décrite de manière plus précise, plus graphique ou plus brève".
Selon Huntington, la maladie se caractérise par trois choses : elle est héréditaire ; les personnes qui en sont atteintes deviennent des cas pour la psychiatrie (folie et personnes qui se suicident) ; et elle n'apparaît que chez les adultes. C'était la conception médicale de l'époque. La dernière est erronée : certains enfants présentent également des signes de la maladie.
Symptômes
Les symptômes de la maladie de Huntington commencent généralement entre 35 et 44 ans. Ils peuvent toutefois apparaître dans n'importe quelle tranche d'âge, des bébés aux personnes âgées. De plus, la maladie de Huntington tue les cellules du corps et du cerveau.
En fait, les enfants atteints de la maladie de Huntington sont souvent beaucoup plus malades. Leur état s'aggrave plus rapidement. Au lieu d'avoir la chorée, ils ont généralement une rigidité (ou raideur) de leurs muscles et c'est douloureux. Les convulsions (mouvements incontrôlables du corps) sont également un signe courant chez les enfants.
Traitement et soins
En 2015, il n'existe toujours pas de traitement pour la maladie elle-même. Il existe des médicaments pour soulager certains des symptômes. La tétrabénazine a été approuvée en 2008 par la FDA. Ce médicament aide à ralentir certains des mouvements agités de la chorée. D'autres médicaments qui peuvent aider à soulager les symptômes et les mouvements psychiatriques sont les benzodiazépines et les anticonvulsivants habituellement pris pour les crises.
Essais cliniques
Le 6 mai 2019, le Science Daily a rapporté qu'un essai clinique international a révélé qu'un nouveau médicament est sûr. Il a indiqué que le médicament utilisé par les chercheurs de l'UBC a réussi à réduire les niveaux de la protéine Huntingtin.
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Questions et réponses
Q : Qu'est-ce que la maladie de Huntington ?
R : La maladie de Huntington est une maladie génétique qui affecte le cerveau et s'aggrave progressivement avec le temps.
Q : Quels sont certains des symptômes associés à la maladie de Huntington ?
R : Les symptômes comprennent des problèmes de mouvement, des pertes de mémoire, des troubles de la pensée et des changements de comportement. L'un des principaux symptômes est la chorée.
Q : Combien de temps après l'apparition des premiers signes de la maladie de Huntington la maladie entraîne-t-elle généralement la mort ?
R : En moyenne, la maladie conduit au décès environ quinze ans après l'apparition des premiers signes de la maladie.
Q : Combien de personnes sur 100 000 sont atteintes de la maladie de Huntington ?
R : On trouve la maladie chez environ 6 personnes sur 100 000.
Q : La maladie de Huntington est-elle génétique ?
R : Oui, il s'agit d'une maladie génétique.
Q : Quelle est la probabilité d'hériter de la maladie de Huntington d'un parent ?
R : Il y a 50 % de chances d'hériter de la maladie de Huntington d'un parent.
Q : Peut-on guérir les symptômes de la maladie de Huntington ?
R : Il n'existe actuellement aucun traitement curatif de la maladie de Huntington, mais des médicaments et des thérapies peuvent aider à gérer les symptômes.
