Maladie de Creutzfeldt-Jakob

Types et causes de la MCJ

Parmi les types de MCJ, on trouve

• variante (vMCJ) :

Ce type de MCJ peut être causé par la consommation d'aliments contenant des prions, comme la viande de vaches atteintes d'ESB ("maladie de la vache folle"). Toutefois, il s'agit d'une cause très rare de MCJ.

• sporadique (sCJD) :

C'est le type de MCJ le plus courant. 85 % des cas de MCJ sont des cas sporadiques de MCJ. Personne ne sait ce qui cause la MCJ ; cela semble se produire au hasard.

• familial (fCJD) :

La plupart des autres 15 % des cas de MCJ sont des cas de MCJ familiale. Il s'agit d'une forme de MCJ familiale.

• iatrogène :

Cette forme de MCJ est généralement causée par une procédure médicale au cours de laquelle une personne reçoit du sang ou des tissus d'une personne atteinte de la MCJ. Par exemple, si une personne peut contracter la MCJ iatrogène si elle reçoit une transfusion sanguine ou une greffe de cornée d'une personne atteinte de la MCJ.

Signes et symptômes

Le premier symptôme de la MCJ est la démence, qui s'aggrave très rapidement. La démence entraîne des pertes de mémoire, des changements de personnalité et des hallucinations.

Parmi les autres symptômes mentaux courants, on peut citer

• Anxiété
• Dépression
• Paranoïa
• Symptômes obsessionnels-compulsifs
• Psychose

Les symptômes physiques de la MCJ comprennent souvent

• Difficulté à parler
• Mouvements saccadés (myoclonie)
• Troubles de l'équilibre (ataxie)
• Difficulté à marcher
• Secouer ou être raide
• Problèmes de vision
• Difficulté à avaler, ce qui peut rendre l'alimentation difficile ou impossible
• Toux difficile, qui peut provoquer une pneumonie
• Mouvements que le patient ne peut pas contrôler (dyskinésie)

La plupart des personnes atteintes de la MCJ meurent dans les six mois suivant l'apparition des premiers symptômes. Souvent, elles meurent d'une pneumonie causée par une toux difficile. Environ 15 % des patients survivent pendant deux ans ou plus. Certains patients ont vécu 4 à 5 ans avec des symptômes essentiellement mentaux, jusqu'à ce que la maladie s'aggrave et provoque davantage de symptômes physiques. Une fois que cela se produit, les gens meurent généralement dans l'année qui suit.

Les symptômes de la MCJ sont causés par la mort d'un nombre croissant de cellules nerveuses du cerveau. Lorsque les scientifiques examinent au microscope le tissu cérébral d'un patient atteint de la MCJ, ils peuvent voir de nombreux petits trous où des zones entières de cellules nerveuses sont mortes.

Diagnostic

Les médecins peuvent suspecter la MCJ lorsqu'une personne présente certains symptômes. Par exemple, la démence s'aggrave généralement lentement. Une démence qui s'aggrave très rapidement est inhabituelle. En plus de symptômes tels que des mouvements saccadés, ces symptômes peuvent indiquer la possibilité d'une MCJ.

Des tests peuvent alors être effectués pour montrer si la personne est atteinte de la MCJ. Ces tests comprennent :

• Électroencéphalographie (EEG) : Ce test montre l'activité électrique dans le cerveau. Un médecin pourra souvent constater des changements dans l'EEG qui sont courants chez les personnes atteintes de la MCJ. Le type de changements qui apparaissent sur l'EEG dépend du type de MCJ dont le patient est atteint et de l'avancement de la maladie.
• Ponction lombaire (ponction lombaire) : Ce test permet d'étudier le liquide céphalo-rachidien (le liquide qui entoure le cerveau et la moelle épinière), à la recherche d'une protéine spécifique ("protéine 14-3-3")
• IRM du cerveau : Un test qui utilise un aimant très puissant pour prendre des photos du cerveau
• Biopsie : Pour faire une biopsie, un chirurgien utilise une aiguille pour prélever un petit morceau de tissu du corps, afin que les médecins puissent l'examiner au microscope. La vMCJ peut être diagnostiquée par une biopsie des amygdales. Pour tous les autres types de MCJ, une biopsie du cerveau est le seul moyen de savoir avec certitude si une personne est atteinte de la MCJ. Cependant, comme une biopsie du cerveau peut causer des lésions cérébrales, on ne procède généralement pas à une biopsie du cerveau si d'autres tests ont déjà montré qu'une personne est probablement atteinte de la MCJ.

Tissu cérébral "spongieux" causé par la mort des cellules cérébrales de la MCJ

Traitement

A partir de 2016, il n'existe plus de traitement qui guérit la MCJ ou même qui en ralentit les effets. De nombreuses expériences sont en cours pour tenter de trouver des traitements.

Aujourd'hui, les seuls traitements de la MCJ sont des médicaments qui traitent les symptômes de la maladie et aident les patients à être plus à l'aise. Par exemple, les patients qui ont des crises peuvent recevoir des médicaments anticonvulsifs. Les benzodiazépines peuvent réduire la fréquence des secousses musculaires.

Les patients peuvent également choisir de subir des procédures médicales pour aider à soulager les mauvais symptômes. Par exemple, la MCJ peut causer tellement de difficultés à avaler qu'une personne ne peut pas manger. Certaines personnes atteintes de la MCJ choisissent de se faire poser un tube d'alimentation lorsqu'elles ne peuvent plus manger. Il s'agit d'un tube qui va dans l'estomac, de sorte qu'un liquide spécial peut être administré directement dans l'estomac pour nourrir la personne.

Pages connexes

• Prion
• Maladie à prion
• Maladie terminale